모야모야병: 증상, 원인 및 치료법에 대한 모든 것

모야모야병: 증상, 원인 및 치료법에 대한 모든 것

모야모야병, 당신은 이 질환에 대해 들어본 적이 있나요? 이 이름은 일본어로 “모야모야”라는 말에서 유래되었으며, 이는 연기가 모락모락 피어오르는 모습을 의미해요. 이 병은 대뇌혈관의 협착으로 인해 생기는 심각한 문제로, 특히 소아나 중장년층에서 많이 발생하죠. 오늘은 모야모야병의 증상, 원인, 치료 방법에 대해 자세히 알아보도록 할게요.

모야모야병이란?

모야모야병은 양측 뇌혈관의 내벽이 이유 없이 두꺼워지면서 일정한 부위가 막히는 특수한 뇌혈관 질환이에요. 이로 인해 뇌로 가는 혈류가 줄어들어 뇌 허혈이나 뇌경색을 유발할 수 있어요. 이 질환의 주요 특징은 뇌동맥 조영 영상에서 나타나는 ‘아지랑이’같은 모습인데, 이는 두개 내 혈관의 비정상적인 변화와 관련이 있어요.

발병 통계

• 이 병은 주로 한국과 일본에서 많이 발생하며, 국내 환자 수는 매년 증가하고 있어요.
• 사춘기 전과 40대 이후 중장년층에서 발병률이 높고, 여성이 남성보다 약 2배 높은 확률로 발생한다고 해요.

모야모야병의 증상

모야모야병의 증상은 발병 시기에 따라 다르게 나타나며, 주로 혈류 공급 부족으로 인한 다음과 같은 증상들이 포함돼요:

• 두통: 특히 심한 두통이 발생할 수 있어요.
• 팔/다리 마비: 신체의 한쪽 팔다리가 마비되거나 저린 증상이 나타날 수 있어요.
• 감각 기능 저하: 손이나 발의 감각이 무뎌질 수 있어요.
• 언어 및 시각 장애: 의사소통이나 시각적 인지에 어려움을 겪을 수 있어요.

시대별 증상 구분

모야모야병의 원인

현재까지 모야모야병의 정확한 발병 원인은 밝혀지지 않았으며, 감염이나 자가면역 반응이 혈관염을 유발할 수 있다고는 하지만 명확한 근거는 부족해요. 최근 연구에 따르면 약 15%의 환자에게 가족력이 발견되며, 모야모야병 감수성 유전자라 불리는 RNF213의 변이가 관련되어 있다고 해요.

진단 방법

모야모야병을 진단하는 과정은 중요해요. 초기 진단은 뇌 CT 혈관조영검사(CTA)와 MRI 혈관 조영검사(MRA)로 할 수 있으며, 뇌혈관의 이상이 발견되면 확진을 위해 추가적인 혈류역학적 검사가 필요해요.

검사 절차

1. CT 혈관조영검사 (CTA): 혈관의 상태를 확인하기 위한 초기 검사 방법.
2. MRI 혈관조영검사 (MRA): 보다 정밀한 뇌 혈관 진단을 위해 진행.
3. 뇌혈관 조영술: 확진과 치료를 위한 보다 심층적인 검사 방법.

치료 방법

모야모야병의 치료는 개인의 증상에 따라 달라지고, 두 가지 방식으로 나눌 수 있어요:

약물 치료

일과성 뇌허혈이나 뇌경색 등의 증상이 발생한 직후에는 증상을 완화시키고 진행을 억제하는 약물 치료가 필요합니다. 이러한 약물은 산소와 영양분이 원활하게 공급되지 않는 뇌를 보호하는 데 도움을 줘요.

수술 치료

뇌허혈 증상이 반복적으로 나타나거나 뇌경색, 뇌출혈이 발생한 경우 수술을 고려해야 해요. 수술 치료 방식에는 다음과 같은 세 가지 방법이 있어요:

1. 직접 혈관 문합술: 두피 혈관과 뇌혈관을 미세현미경 아래서 연결하는 방법.
2. 간접 혈관 문합술: 두피 혈관이 포함된 조직을 뇌 표면에 얹어 혈관이 자리를 차지하도록 유도하는 방법.
3. 병합 혈관 문합술: 직접 식 관문합술과 간접 혈관 문합술을 함께 시행하는 방법.

결론

모야모야병은 조기 진단과 치료가 매우 중요해요. 치료 없이 방치할 경우 뇌경색, 뇌출혈, 사망에 이를 수 있는 중대한 질환이므로 반드시 전문의와 상담해야 해요. 이 글이 모야모야병에 대한 이해를 높이는 데 도움이 되길 바라며, 모두가 건강하고 행복하게 지낼 수 있기를 기원해요. 우리 모두 건강하고 행복한 삶을 위해 정보를 지속적으로 공유합시다.
읽어주셔서 감사합니다!